можно ли вылечить ревматическую полимиалгию
Можно ли вылечить ревматическую полимиалгию
В практике врача встречаются клинические синдромы и симптомокомплексы, которые не вписываются в рамки сложившихся стереотипов, вызывая серьезные затруднения в постановке диагноза. К их числу в полной мере можно отнести ревматическую полимиалгию — довольно редкое заболевание, уникальность которого определяется исключительно клиническими проявлениями.
Юлия Рожко, врач-эксперт ГП № 4 Гродно. Ревматическая полимиалгия (РП) — воспалительное заболевание периартикулярных тканей и синовиальной оболочки преимущественно плечевых и тазобедренных суставов, развивающееся исключительно у лиц пожилого возраста и в большинстве случаев излечивающееся глюкокортикостероидными гормонами (ГКС); часто сочетающееся с гигантоклеточным артериитом (ГКА).
Следует отметить, что название заболевания «ревматическая полимиалгия» отражает традиции англоязычной литературы обозначать болевые синдромы, связанные с поражением опорно-двигательного аппарата, термином «ревматизм» и не имеет никакого отношения к острой ревматической лихорадке.
Особенность РП состоит и в невыясненной до сих пор ее взаимосвязи с ГКА. По данным литературы, при РП в 16–21 % случаев выявляется ГКА, а у 40–60 % пациентов с ГКА имеется РП.
Эпидемиология
Распространенность РП в разных странах колеблется в пределах 4,9–11,1 случая на 100 тысяч жителей или 12,7–68,3 случая на 100 тысяч населения в возрасте 50 лет и старше. Наиболее высокая заболеваемость — в странах Северной Европы и Скандинавии.
РП можно считать заболеванием пожилых людей. Описаны лишь единичные случаи дебюта болезни в возрасте 45–50 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Клиническая картина
Складывается из комбинации признаков поражения опорно-двигательного аппарата и изменений лабораторных показателей воспаления, которые наблюдаются у всех пациентов. Также подключаются общие (конституциональные) нарушения, возникающие часто, но не постоянно.
Для заболевания характерно острое начало на фоне полного здоровья. Иногда клиническим проявлениям заболевания предшествует повышение СОЭ или длительная лихорадка. У части пациентов полная развернутая клиническая картина РП развивается не сразу, а через несколько дней и даже недель от начала заболевания. Возможен дебют с вовлечением области только одного сустава или шеи.
Признаки поражения опорно-двигательного аппарата
Выделяют характерный для всех пациентов проксимальный болевой синдром с вовлечением шеи. Реже встречаются дистальные клинические проявления. Проксимальный болевой синдром проявляется болями в области плечевых суставов и прилегающих (проксимальных) отделах плеч, области шеи, тазобедренных суставов, ягодиц и проксимальных отделах бедер. У всех пациентов имеется 100 % симметричность поражения. При РП в процесс должны быть вовлечены не менее двух из трех областей: плечевого, тазового поясов и шеи. Боли при РП, как правило, постоянные и сильные, усиливаются при нагрузке и уменьшаются в покое.
Имеется несоответствие между выраженностью болевых ощущений у пациентов и весьма скудными данными объективного обследования. При пальпации мышц болезненность не выявляется или выражена незначительно. Отсутствуют уплотнение или атрофия мышц. При данной патологии также характерно ощущение скованности, возникающее не только после утреннего пробуждения, но и после любого периода покоя. Боли и скованность при РП сопряжены с нарушением движений в плечевых, тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.
Из дистальных клинических проявлений РП выделяют периферической артрит с вовлечением лучезапястных, коленных, грудино-ключичных суставов, мелких суставов кистей и стоп, изолированно или в сочетании. Как правило, встречается моно- или олигоартрит, чаще несимметричный. Выраженность артрита обычно небольшая. Рентгенологические изменения со стороны суставов отсутствуют. Лишь в отдельных случаях может наступать хронизация процесса. Характерна высокая эффективность терапии ГКС.
Присутствуют конституциональные симптомы: субфебрилитет, усталость, астения, анорексия, потеря массы тела более 10 % отмечается у 40–50 % пациентов. Но заболевание может протекать и без конституциональных симптомов.
Лабораторные признаки воспаления
Облигатным признаком РП, отмечающимся практически у каждого пациента в активной фазе заболевания, является СОЭ выше 40 мм/ч. Кроме того, наблюдается повышение других неспецифических показателей активности РП: уровня С-реактивного белка, фибриногена, альфа-2-глобулинов, интерлейкина-6. Как правило, снижается уровень гемоглобина, но не ниже 90 г/л, анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер.
Диагноз
Наиболее широко используются критерии, разработанные Европейской группой по изучению РП. Классическими считаются критерии, предложенные в 1979 году A. Bird и соавт.:
Диагноз РП достоверен при наличии не менее 3 любых признаков.
В ряде случаев диагностика затруднительна, особенно в дебюте РП, когда еще нет развернутой клинической картины болезни. Иногда проксимальному болевому синдрому предшествуют длительная лихорадка или бессимптомное повышение СОЭ.
Важно помнить, что при постановке диагноза РП необходимо исключить целый ряд заболеваний, протекающих со схожими болевыми синдромами: ревматоидный артрит, серонегативные спондилоартропатии, ремиттирующий серонегативный симметричный синовит, множественные миофасциальные синдромы, полимиозит, паранеопластический синдром при скрыто протекающих опухолях.
Выделяют следующие варианты течения РП:
Лечение
Если имеющийся клинико-лабораторный симптомокомплекс отвечает критериям диагноза РП, пациенту назначается системная терапия КГС с последующей оценкой эффекта лечения, обычно через 2–3 недели. Хороший результат ГКС позволяет, с одной стороны, избежать ряда дополнительных инструментальных обследований, с другой — подтвердить истинность РП.
Лечение РП системными ГКС (преднизолон, метилпреднизолон) разделяется на период подавляющей терапии с достижением клинико-лабораторной ремиссии и период медленного снижения дозы с полной отменой ГКС.
В первый период суточная доза составляет 15 мг из расчета на преднизолон. При мягком течении заболевания суточная доза может составлять 10 мг. Пациенты с РП, как правило, хорошо отвечают на терапию ГКС. Однако если через 3 недели не удается добиться клинико-лабораторной ремиссии, дозу препарата увеличивают на 5 мг/сут. Крайне редко требуется назначение ГКС в дозе 25–30 мг/сут.
Цель второго периода лечения — сохранение достигнутой клинико-лабораторной ремиссии на фоне постепенного снижения приема ГКС вплоть до полной их отмены. Доза преднизолона уменьшается чрезвычайно медленно, по 1/4 таблетки в 1–2 недели под контролем лабораторных маркеров (СОЭ, СРБ). Грамотность врача заключается в умении сохранить баланс между темпом снижения дозы ГКС и возможностью обострения РП. Общая длительность приема ГКС с их постепенной отменой обычно не превышает 2 лет.
В настоящее время накапливается опыт комбинированного применения ГКС и цитостатических препаратов или биологических агентов. Однако полученные результаты не позволяют однозначно судить о преимуществе сочетанного использования этих лекарственных средств.
Прогноз для жизни при РП благоприятный. Ремиссия возникает у всех пациентов в результате терапии ГКС спонтанно. Однако сочетание с ГКА существенно ухудшает исход заболевания.
Пациентка (70 лет). С 2016 года жаловалась на боли в суставах верхних и нижних конечностей, усиливающиеся при движениях. Принимала НПВС. В 2020 году самочувствие ухудшилось, предъявляла жалобы на боли в суставах кистей и стоп, лучезапястных, локтевых, плечевых, коленных суставах, припухлость, ограничение движений в суставах, скованность по утрам около часа, боли в мышцах плечевого пояса, бедер, выраженную слабость в мышцах, утомляемость. На фоне приема метилпреднизолона 16 мг/сут отмечала положительную динамику, уменьшились боли в суставах.
Обследования проходила в амбулаторно-поликлических условиях:
Ревматическая полимиалгия
Автор: Evdokimenko · Опубликовано 27.11.2019 · Обновлено 20.03.2020
Ревматическая полимиалгия поражает в среднем одного человека из тысячи. Чаще всего болеют женщины старше 50 лет; мужчины и молодые женщины заболевают крайне редко. Причины ревматической полимиалгии до конца не изучены. По моим наблюдениям, примерно 70 % больных заболевают вследствие перенесенного сильнейшего стресса. Кроме того, ревматическая полимиалгия часто развивается как осложнение других ревматических болезней (например, ревматоидного артрита), а также бывает осложнением некоторых онкологических или инфекционных заболеваний, в частности тяжелого гриппа. Несколько лечившихся у меня пациенток связывали возникновение у них ревматической полимиалгии с сильным переохлаждением.
Симптомы ревматической полимиалгии
У большинства больных ревматическая полимиалгия начинается с выраженных болей и скованности мышц в области бедер и вокруг плечевых суставов. Многие врачи, посмотрев такого пациента, по ошибке ставят диагноз «артроз тазобедренных и плечевых суставов» или «артрит» или списывают жалобы больного на «остеохондроз позвоночника с иррадиацией болей в область верхних и нижних конечностей».
Парадокс в том, что на самом деле ни позвоночник, ни сами суставы при данном заболевании практически не поражаются. Ревматическая полимиалгия — это воспалительное поражение мышц, которое без правильного лечения приводит к серьезным осложнениям. Поэтому хочу обратить ваше внимание на те моменты, которые дадут нам основание предположить, что мы имеем дело не с обычным заболеванием суставов, а именно с ревматической полимиалгией.
Первый важнейший симптом полимиалгии, который позволяет отличить ее от заболеваний суставов, — неимоверная слабость. Из-за слабости бóльшую часть больных просто-напросто приводят к врачу «под руки». При этом характерно, что слабость выражена не во всем теле, а в отдельных группах мышц — в мышцах плеч (от шеи до локтей), бедер и в ягодичных мышцах. Больным трудно поднять руки вверх, причесаться, умыться, встать с низкого стула или подняться по лестнице, и трудно, повторюсь, не из-за боли, а из-за крайней слабости мышц.
Вторая отличительная особенность ревматической полимиалгии — симметричность болей. И плечи, и бедра с ягодицами болят абсолютно одинаково как справа, так и слева, с равной силой и в одних и тех же зонах: боль в руках не опускается ниже локтевых суставов, а боль в ногах не опускается ниже колен.
Хотя такая симметричная боль бывает также при других заболеваниях, например при ревматоидном артрите и ревматизме, но при этих болезнях воспаление почти всегда поражает и «нижние» суставы рук или ног: стопы, кисти, лучезапястные суставы. При полимиалгии воспаление сюда не доходит. Кроме того, артриты протекают с явной отечностью и припуханием суставов, зачастую их покраснением. При ревматической полимиалгии суставы не изменяются. Отмечается лишь некоторая «набухшесть» мышц в области плеч и бедер, да и то не всегда.
Что еще характерно для полимиалгии: наиболее сильные боли отмечаются по утрам с первыми движениями больного. Ночью же болят только те мышцы, которые принимают на себя вес тела. При этом боли не беспокоят человека, если он принял удобное положение и находится в состоянии полного покоя.
В 70% случаев слабость и боль при ревматической полимиалгии сопровождаются снижением аппетита, потерей веса (иногда значительной) и повышением температуры тела.
Диагностика ревматической полимиалгии
Диагностика ревматической полимиалгии для грамотного врача не должна представлять затруднений — у этой болезни настолько характерные признаки, что ее трудно спутать с какой-то другой. Для подтверждения диагноза достаточно сделать анализы крови: клинический, биохимический и на ревмопробы.
При ревматической полимиалгии показатели воспаления в анализах крови просто «зашкаливают». Кроме того, в данных биохимического анализа всегда отмечается повышение уровня тех показателей, которые указывают на повреждение мышечных структур. Совокупность характерных для полимиалгии симптомов с этими биохимическими показателями должна помочь грамотному врачу вовремя поставить правильный диагноз и вовремя начать лечение. Это особенно важно, так как не «схваченная» в кратчайшие сроки ревматическая полимиалгия может приводить к серьезным осложнениям.
Осложнения ревматической полимиалгии
Очень частым и грозным осложнением ревматической полимиалгии бывает воспаление височной артерии, так называемый височный артериит. Височный артериит проявляется обычно сильной односторонней головной болью (в височной области), особенно выраженной по ночам. У половины больных артериитом существенно нарушается зрение, может даже ослепнуть один глаз. При отсутствии необходимого лечения височный артериит может приводить также к поражению артерий сердца и таким образом провоцировать инфаркт миокарда.
Лечение ревматической полимиалгии
Единственное на сегодняшний день надежное лечение ревматической полимиалгии, которое хорошо себя зарекомендовало и позволяет быстро вернуть человека в строй, — прием кортикостероидных гормональных препаратов. Все остальные методы лечения либо дают сомнительный результат, либо еще проходят стадию экспериментального применения.
Конечно, никого из пациентов не радует перспектива принимать гормональные препараты. Однако здесь современная медицина не может пока предложить какой-либо иной альтернативы. А промедление, как уже говорилось, чревато серьезными осложнениями — подчас необратимыми. Именно поэтому, являясь противником гормональных препаратов во многих других случаях, в данной ситуации я все же настаиваю на их применении. К тому же лечебное действие кортикостероидных гормонов настолько выражено, что уже через 3 дня после начала их приема все сомнения у больных развеиваются. А вскоре после уменьшения клинических проявлений болезни, примерно через месяц, дозу гормональных препаратов можно начать понемногу снижать, и через 5–6 месяцев их обычно отменяют вовсе.
Случай из практики доктора Евдокименко.
На прием в сопровождении дочери пришла Инна Сергеевна, женщина 55 лет. Дочь, можно сказать, почти на руках внесла маму в кабинет. Инна Сергеевна поведала мне, что ее мучают слабость и симметричные боли в области бедер и плечевых суставов. Причем, как рассказала Инна Сергеевна, именно слабость, а не боль, больше всего мешает ей жить. У женщины нет сил встать с низкого стула или с дивана. Она не может поднять руки до головы, чтобы причесаться или уложить волосы.
Во время беседы выяснилось, что болевые ощущения и слабость появились у Инны Сергеевны после двух подряд серьезных эмоциональных потрясений (потери работы и развода с мужем). Спустя месяц после потери работы и последующего за ним расставания с мужем у женщины появились боли в бедрах и плечах, а спустя еще 2 недели — сильнейшая слабость и апатия. Кроме того, женщина заметила, что за короткое время она похудела примерно на 4 кг. Впрочем, это похудение пациентка связывала исключительно с переживаниями и отсутствием аппетита.
Когда указанные симптомы достигли апогея, дочь уговорила Инну Сергеевну показаться врачам. В одной из поликлиник женщине сделали рентген плечевых и тазобедренных суставов, а также взяли анализы крови. Рентгеновское обследование, однако, не выявило никаких изменений в суставах. Зато в анализах крови обнаружились серьезные «воспалительные» отклонения от нормы: у женщины в несколько раз были повышены СОЭ (РОЭ) и С-реактивный белок.
Несмотря на это, Инну Сергеевну почему-то стали лечить от «артроза плечевых и тазобедренных суставов». Естественно, лучше от такого лечения женщине не стало. Мало того, через месяц у нее стало развиваться осложнение — височный артериит и начались сильные головные боли.
Тогда дочь, видя, что лечение маме не помогает, «порылась» в Интернете и, прочитав там мою статью о ревматической полимиалгии, сама поставила Инне Сергеевне диагноз. После чего уговорила маму прийти ко мне на прием.
Во время осмотра я обратил внимание на характерную симметричность болей и очевидную слабость женщины. Анализы крови подтвердили диагноз ревматической полимиалгии, который дочь сама поставила своей маме. Ведь данные анализов говорили о серьезной воспалительной реакции в организме.
Мне пришлось назначить Инне Сергеевне гормональное лечение. Я выписал женщине преднизолон в довольно высоких дозах — этого требовала ситуация. И уже через день Инна Сергеевна почувствовала себя намного лучше. Слабость уменьшилась настолько, что женщина вновь «встала на ноги». А через 2 недели слабость, боли в плечах и бедрах отступили вовсе. Чуть позже полностью прекратились и головные боли.
Первое время пациентка продолжала принимать преднизолон в высоких дозах. Но за последующие 5 месяцев мы смогли, постепенно снижая дозу преднизолона, полностью отказаться от лекарства. Пронаблюдав Инну Сергеевну еще год, я убедился, что в ее случае все обошлось хорошо. Однако неизвестно, чем бы все закончилось, если бы женщину еще 2—3 месяца продолжали лечить от «артроза».
Статья доктора Евдокименко© для книги «Артрит», опубликована в 2003 году.
Отредактирована в 2011г. Все права защищены.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия – боли ревматического характера, одновременно возникающие в разных группах мышц. Ревматическая полимиалгия характеризуется мышечными болями и скованностью, более выраженными по утрам и уменьшающимися в течение дня; боли обычно локализуются в мышцах шеи, плеч, позвоночника, бедер, ягодиц. Ревматическая полимиалгия поражает преимущественно женщин старше 50 лет. Специфической диагностики ревматической полимиалгии не существует, болезнь распознается на основании клинико-лабораторных признаков. Лечение включает НПВС, кортикостероиды, химиопрепараты. Течение ревматической полимиалгии доброкачественное, при лечении заболевание благополучно разрешается.
МКБ-10
Общие сведения
Этиологические факторы ревматической полимиалгии неизвестны. Очевидно ведущее значение нарушений в иммунной сфере и наследственности, обсуждается пусковая роль сенсибилизирующих и инфекционных (аденовирус, вирус парагриппа) агентов. Провоцировать и поддерживать течение ревматической полимиалгии может гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона).
Симптомы ревматической полимиалгии
Выраженность миалгии интенсивная, характер – тянущий, дергающий или режущий. Боль присутствует постоянно, усиливаясь утром и после долгого отсутствия движений; в эти же периоды отмечается мышечная скованность. Миалгии выражены не только в процессе выполнения произвольных движений, но и в мышцах, испытывающих статическую нагрузку, поэтому пациенты вынуждены постоянно менять позу или положение тела. Ревматическая полимиалгия не связана со сменой метеоусловий, ее интенсивность существенно не изменяется под воздействием холодовых или тепловых факторов.
Мышечные боли вынуждают ограничивать движения (особенно активные) в шейном отделе позвоночного столба, плечевом поясе, тазобедренных суставах. Затруднительными становятся элементарные действия: подъем головы в положении лежа, поворот в постели, приседание на корточки, подъем со стула, ходьба по лестничным маршам, одевание, расчесывание волос. При ревматической миалгии у пациента формируется характерная семенящая походка с частыми короткими шажками.
Клиника ревматической полимиалгии может протекать с явлениями истинного артрита, который обычно развивается спустя несколько месяцев вслед за миалгией. В артрит чаще вовлекаются крупные суставы, иногда в полости суставов образуется выпот; боли при этом умеренно выраженные и нестойкие. При заинтересованности мелких суставов кисти наблюдается умеренный диффузный отек с развитием синдрома карпального канала, тендовагинита и сгибательной контрактуры пальцев.
Диагностика ревматической полимиалгии
Диагностикой и лечением ревматической полимиалгии занимается ревматолог. Специфические изменения в периферической крови при ревматической полимиалгии не выявляются; обнаруживается лишь умеренная анемия и рост СОЭ. При исследовании венозной крови на биохимию отмечается повышение СРБ при отрицательных лабораторных тестах на РФ и LE-клетки.
Рентгенологически крайне редко обнаруживаются эрозии, уменьшение ширины суставной щели; у пациентов преклонного возраста – явления остеоартроза. УЗИ сустава и томографическая (МРТ, ПЭТ) диагностика при ревматической полимиалгии подтверждают воспалительные изменения. При микроскопии синовиальной жидкости выявляется наличие нейтрофильного лейкоцитоза. Исследование биоптата синовиальной мембраны обнаруживает признаки умеренного неспецифического синовита. Биопсия мышц при ревматической полимиалгии не информативна.
Лечение и прогноз ревматической полимиалгии
Базовый курс фармакотерапии ревматической полимиалгии включает прием низкодозированных кортикостероидов (преднизона и др.) в течение 8 месяцев. В ряде случаев курс продлевается до 2-х лет. Ранняя отмена или снижение дозировки кортикостероидов может привести к новому обострению ревматической полимиалгии.
В процессе кортикостероидной терапии необходимо проведение профилактики остеопороза – назначение кальцийсодержащих минеральных комплексов, пищевых добавок, диеты богатой кальцием, исходя из суточной нормы Ca. При умеренной выраженности клинико-лабораторных изменений терапия ревматической полимиалгии может включать только назначение НПВС. Для уменьшения скованности суставов проводятся занятия ЛФК.
Ревматическая полимиалгия, не ассоциированная с гигантоклеточным артериитом, протекает доброкачественно и разрешается у 50–75% пациентов в течение 3-х лет. Отсутствие врачебного наблюдения и лечения ревматической полимиалгии приводит к деформации конечностей и инвалидности. Профилактика ревматической полимиалгии не выработана.
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ
Введение
История описания ревматической полимиалгии относится к 1957 г. Barber описал 12 случаев этого заболевания, предложил термин «ревматическая полимиалгия». Однако еще в литературе ХIХ века можно встретить отдельные публикации с клиническими примерами этого заболевания. В нашей стране приоритет описания ревматической полимиалгии принадлежит М.Астапенко, Э.Агабабовой, С.Сидельниковой в 1976 г. Первый случай височного артериита (без ревматической полимиалгии) описан еще в 1890 г. в Англии. Височный артериит, тесно связанный с ревматической полимиалгией, был описан в 1932 г. В.T.Horton и соавт.
Теперь общепризнанно, что ревматическую полимиалгию нельзя относить к редкой патологии. В мире ее частота колеблется от 28,6 до 133 на 100 тыс. населения старше 50 лет с возрастным пиком в 65-75 лет. Начинается ревматическая полимиалгия исключительно в пожилом возрасте. Крайне редко она поражает более молодых лиц (45-49 лет). Височный артериит встречается и у молодых. Примечательно, что ревматическая полимиалгия развивается почти исключительно у физически крепких людей без серьезных соматических расстройств и в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Распространенность височного артериита в настоящее время составляет 200 на 100 тыс. лиц старше 50 лет.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается роль вирусной или бактериальной инфекции. Проводились безуспешные поиски инфекционного начала: изучали уровень антител к различным вирусам, но поиски антител не привели к положительным результатам. Тем не менее полагают, что заболевание вызывают некоторые типы пневмококка и parvovirus-инфекция. В Швеции в 1994 г. после эпидемической вспышки парвовирусной инфекции наблюдался высокий подъем заболеваемости ревматической полимиалгией на протяжении 12 месяцев после эпидемии. Известно, что вирусы способствуют появлению воспалительной реакции с гигантскими клетками, подобными тем, что встречаются при височном артериите. В 40% случаев артериита у больных обнаружен вирус парагриппа типа 1. Кроме того, при темпоральном артериите в сосудистой стенке у многих больных обнаружены Chlamydia pneumoniae, что позволило расценивать их в качестве возбудителя заболевания. Возможна роль стрессовых ситуаций, переохлаждения. Описаны случаи возникновения ревматической полимиалгии вслед за вакцинацией от гриппа. В последние годы большое значение стали придавать экологическому фактору. Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию.
Патогенез
Патогенез ревматической полимиалгии также остается загадкой. Несомненно участие иммунной системы, хотя ни стойких дефектов иммунного ответа, ни специфических антител не выявлено.
Патоморфология ревматической полимиалгии характеризуется отсутствием полиорганности, в отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани. При этом системном воспалительном заболевании соединительной ткани поражаются соединительнотканные структуры только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки: сухожилия мышц в местах прикрепления к костям, капсула суставов, соединительнотканные прослойки мышц, фасции и т.д. Обязательным является развитие бурситов.
При биопсии болезненных мышц, как правило, не обнаруживается каких-либо существенных изменений; при биопсии воспаленного сустава выявляются гистологические признаки слабо выраженного неспецифического синовита и изменения (отек, очаговые скопления лимфоцитов) в соединительнотканных периартикулярных структурах. Предполагают, что симптоматика полимиалгии обусловлена артериитом. Своеобразие артериита заключается в том, что в грануляционной ткани воспаленных артерий наблюдаются гигантские многоядерные клетки. Гигантоклеточный артериит поражает главным образом стенку аорты и отходящие от нее ветви, особенно крупные ветви сонной артерии, височные артерии.
Клиника
Заболевание развивается остро. Нередко больные могут назвать день и час, когда внезапно и без видимой причины появляются интенсивные боли в мышцах дергающего, режущего, тянущего характера. В разгар болезни локализация и характер боли стереотипны: область плечевого пояса, шеи, тазового пояса. В 100% случаев поражения симметричны, хотя в самом начале возможна односторонность поражения. Одновременно боли отмечаются не менее чем в двух из указанных трех областей. Постоянные боли режущего, тянущего, рвущего характера резко усиливаются при движении. Характерна утренняя скованность. Кроме того, ощущение скованности появляется после любого периода неподвижности.
Интенсивность болей четко связана с активностью болезни. Из-за болей ограничиваются движения: больным трудно встать, сесть, поднять руки, завести их за спину, невозможно без помощи войти в транспорт и т.д. Важно пронаблюдать, как больной поднимается с постели: сначала медленно, морщась от боли, поворачивается на бок, подтягивает ноги к животу, спускает их с постели, опираясь руками, с трудом садится и лишь затем, также с помощью рук, встает. Боли могут возникать и в других областях опорно-двигательного аппарата (бедрах, голенях, ягодицах, спине, даже в предплечьях), но не столь закономерно. В покое боли обычно стихают, хотя в 25-30% случаев сохраняются. Часто беспокоят ночные боли которые, усиливаются под влиянием тяжести тела, давления. Сон из-за этого становится прерывистым, отдых нарушается.
Симптоматика болезни постепенно нарастает и через 2-6 недель достигает пика, при этом объективные изменения невелики. При пальпации мышц болезненность небольшая или отсутствует вообще. Нет ни атрофий, ни инфильтраций в мышцах плечевого и тазового пояса. При пальпации периартикулярных тканей плечевого сустава в области большого бугорка головки плечевой кости или в области ключично-акромиальных сочленений сухожильно-связочный аппарат и мышцы бывают болезненными. Хотя больные жалуются на большую слабость, сила скелетных мышц сохранена.
Общее состояние больных ухудшается. Снижается аппетит, появляется похудание. Возможен стойкий субфебрилитет. Нередко возникает депрессия, особенно если больной не находит понимания в лице врача, а назначенная терапия не приносит облегчения.
— небольшое число пораженных суставов у одного больного;
— слабая выраженность признаков локального воспаления;
— быстрое стихание артрита на фоне лечения преднизолоном;
— отсутствие рентгенологических изменений со стороны суставов.
Локализация пораженных сосудов не ограничивается височным артериитом. Могут поражаться лицевые, глазничные артерии, сосуды шеи, верхних и редко нижних конечностей, есть тенденция к вовлечению аорты и ее крупных ветвей (как при болезни Такаясу). У подавляющего большинства больных артериит возникает в трех артериях и более. При пальпации по ходу пораженных крупных артериальных стволов отмечается болезненность и уплотнение, ослабление и асимметрия пульса. Это особенно характерно для височного артериита. Больные с височным артериитом, как правило, прежде всего оказываются пациентами офтальмологов, поскольку обнаруживается ишемическая нейропатия зрительного нерва, или нейроретинит и снижение зрения. Возможны боли в глазных яблоках, парезы глазных мышц, косоглазие, птоз век, диплопия. Важно еще раз обратить внимание, что височный артериит встречается и у молодых.
При поражении аорты и крупных артерий появляются систолические шумы, возможна асимметрия артериального давления на периферических артериях конечностей. Следует подчеркнуть редкость изменений артерий внутренних органов. Во многих случаях артериит влияет на болевой синдром, за счет ишемии локализация болей расширяется: они распространяются на спину, грудную клетку, конечности.
Лихорадка у разных больных бывает фебрильной, субфебрильной, и ревматическая полимиалгия может протекать без лихорадки. У некоторых больных длительная лихорадка (недели и даже месяцы) может быть основным или единственным проявлением заболевания, особенно когда оно начинается с височного артериита.
Варианты течения ревматической полимиалгии:
-классический, когда полимиалгия сочетается с артритами и височным артериитом;
-изолированный, то есть без височного артериита и без поражения суставов;
-стероиднезависимый, при котором все типичные клинические проявления заболевания купируются НПВС;
-торпидный, когда стандартная доза преднизолона не приводит к полному устранению миалгий, хотя заметно уменьшает их выраженность; увеличение дозы препарата до 25 мг дает положительный, но неполный эффект;
-«немой» вариант характеризуется отсутствием миалгического синдрома, проявляется астенией, депрессией, лабораторными находками.
Диагностика
Еще в 1972 г. В.Hamrin предложил диагностические критерии ревматической полимиалгии:
1. Возраст больного старше 50 лет;
2. Наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой и тазовый пояс);
3. Двусторонняя локализация болей;
4. Преобладание указанной локализации болей в течение активной фазы болезни;
5. СОЭ более 35 мм/час;
6. Продолжительность симптомов болезни не менее 2 месяцев;
7. Ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;
8. Общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.
Под конституциональными симптомами подразумевается не только возникновение заболевания у людей белой расы, но более частая, чем в популяции, принадлежность к генотипу HLA DR4. Не случайно описаны случаи возникновения заболевания у пожилых больных сахарным диабетом 1-го типа, кстати, с удовлетворительной компенсацией углеводного обмена. Занимаясь эндокринологией, мы за последнее время встретили таких больных, причем у всех симптоматика ревматической полимиалгии трактовалась как проявление диабетической сенсорной полинейропатии, заболевание выявлялось поздно (в отдельных случаях через много лет), а лечение преднизолоном у всех без исключения больных вызывало лабильное течение диабета. Ревматическая полимиалгия может сочетаться и с сахарным диабетом 2-го типа (вследствие его большой частоты у пожилых). Все проявления системного заболевания обычно тоже расцениваются как осложнения диабета, так что диагноз выставляется несвоевременно.
Несмотря на четкость признаков заболевания, диагноз ревматической полимиалгии остается трудным. Для его постановки требуется дополнительное обследование: проверка ревматоидного фактора, LЕ-клеток, уровня КФК, АСТ, щелочной фосфатазы, кальция, фосфора, мочевой кислоты в крови, креатинурии, электромиографии, рентгенографии суставов, биопсии мышц и/или височных и других артерий, цветового дуплексного сканирования крупных сосудов, а нередко и полного онкологического обследования, в частности, исключения миеломной болезни (приходится проводить стернальную пункцию).
При биопсии височных артерий в постановке диагноза ориентируются на гигантоклеточное грануломатозное воспаление. Однако нельзя снимать диагноз темпорального артериита, если в биоптате не обнаружены гигантские клетки, важно оценивать и периваскулярные признаки воспаления. В последние годы стали широко использовать церебральную ангиографию, которая дает полное представление о том, какие артерии поражены, степень их облитерации, риск слепоты, инсульта и других сосудистых осложнений.
Важную роль отводят МРТ и УЗИ для выявления бурситов субакромеального, субдельтовидного, в области мышцы iliopsoas, тендовагинита двуглавых мышц (очень часто!): это новые диагностические критерии ревматической полимиалгии, позволяющие ставить диагноз у больных ревматической полимиалгией с нормальной СОЭ.
Исследование синовиальной жидкости при наличии артрита показывает воспалительные изменения; результаты посевов, наличие кристаллов при этом заболевании отрицательные.
Дифференциальная диагностика ревматической полимиалгии проводится прежде всего с опухолевыми процессами различной локализации. (см. табл.)
Таблица. Дифференциальная диагностика ревматической полимиалгии
Заболевание | Сходство признаков | Основные отличия от ревматической полимиалгии |
Двусторонний плече-лопаточный периартрит | Боли в области плечевого пояса и болевые ограничения движений | Нет увеличения СОЭ, нет эффекта от преднизолона |
Ревматоидный артрит | Часто у пожилых поражаются плечевые суставы, возникают распространенные миалгии и лихорадка | Полиартикулярность, раннее вовлечение мелких суставов кистей и стоп, стойкость воспаления; наличие РФ, рентгенологические изменения суставов кистей и стоп; преднизолон в суточной дозе 10-15 мг не приводит к ремиссии |
Полимиозит | Миалгии и слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса | Преобладает мышечная слабость, а не боли; всегда выявляются характерные электромиографические изменения; КФК, АСТ повышены. Типичная патология мышц при биопсии. Преднизолон в небольших дозах без эффекта. |
Узелковый полиартериит | Поражение крупных артерий, мышечно-болевой синдром | Гипертония, часто злокачественная; почечный синдром по типу гломерулонефрита; асимметричный периферический неврит; абдоминальный болевой синдром |
Онкологические заболевания | Паранеопластический процесс в виде ревматической полимиалгии | Лечение преднизолоном в течение 2-3 недель без эффекта |
Миеломная болезнь | Увеличенная СОЭ | Отсутствие эффекта от 10-15 мг преднизолона в сутки |
Неспецифический язвенный колит | Лихорадка, артриты, увеличение СОЭ, астения, похудание | Понос с кровью |
Наиболее частые диагностические ошибки
Лечение
(подбор поддерживающей терапии ревматической полимиалгии кортикостероидами называют искусством). Глюкокортикоиды применяют и местно в виде инъекций или фонофореза при наличии артрита, или апоневрозита, синдрома запястного канала, при торпидном течении заболевания, причем эффект, как правило, положительный.
Терапия темпорального артериита глюкокортикоидами приносит значительно меньше удовлетворения, чем лечение ревматической полимиалгии, часто сопровождается осложнениями и затруднена из-за отсутствия надежных лабораторных или инструментальных показателей активности васкулита. Глюкокортикоиды способны лишь устранять экссудативные проявления воспаления, предотвращать развитие новых сосудистых повреждений. Ишемические изменения зрительных нервов преднизолоном устранить нельзя. Первоначальная доза преднизолона, по мнению многих специалистов, должна достигать 60-80 мг/сут., причем при поражении крупных артериальных стволов (прогноз хуже) доза глюкокортикоидов выше, а ее снижение медленнее. Появился обнадеживающий опыт лечения височного артериита и ревматической полимиалгии цитостатиками и ингибиторами FNO?.
Течение и прогноз
При классическом течении заболевания глюкокортикоидами удается подавить воспалительный процесс и через 6-12 месяцев, иногда позднее, добиться полного выздоровления. Известны и спонтанные ремиссии и даже выздоровление от этого заболевания. Описано волнообразное течение ревматической полимиалгии, если отменяется преднизолон, как только боли в мышцах прекратились, или при форсированном уменьшении дозы препарата, причем меняется локализация болей, появляются новые симптомы заболевания (артриты, апоневрозит и.т.д., в том числе может присоединиться височный артериит, если его раньше не было).
При изолированной ревматической полимиалгии (без васкулита) прогноз для жизни благоприятный; при наличии темпорального васкулита прогноз всегда сомнительный. При снижении дозы преднизолона возможны рецидивы артериита с наступлением слепоты; васкулит может привести к внезапной смерти вследствие стеноза и окклюзии церебральных, коронарных артерий, аневризмы аорты. В ряде случаев темпоральный артериит, хотя и имеет длительное течение, заканчивается выздоровлением.
Заключение
Пермская государственная медицинская академия.