можно ли вылечить миастению глазной формы
Глазная миастения
Глазная миастения относится к аутоиммунным заболеваниям человека и характеризуется патологической мышечной утомляемостью. При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении — уменьшаются. Эта разновидность болезни приводит к ослабеванию мышц век и органов зрения, из-за чего у пациента наблюдается двоение, косоглазие, плохая фокусировка взгляда, опущение верхнего века.
При тяжелых формах симптоматические проявления нарастают, в зону поражения попадают лицевые, опорно-двигательные мышцы, что приводит к бульбарным нарушениям, слабости, отклонениям в мимике. Больной сталкивается с дефектами речи, проблемами с глотанием и передвижением. Мышечные структуры могут вовлекаться в одностороннем порядке либо в произвольном, когда в процесс изменения попадают все структуры.
Согласно статистическим данным, миастения встречается у 20 человек из 100 тысяч. Чаще патология обнаруживается у женщин, чем у мужчин.
Миастения может быть приобретенным либо генетически обусловленным дефектом в иммунной системе человека. Для нее характерным является уничтожение одних клеток другими. В этом случае природная защита организма срабатывает неправильно, реагируя на свои же клетки, как на чужеродные, воспринимая их как угрозу.
По МКБ 10 патология имеет шифр G70 и относится к Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечных волокон.
Диагностируется такой вид аномалии при обращении в медицинский центр, где пациент проходит комплексное аппаратное и лабораторное обследование. К инструментальной проверке стоит отнести: электромиографию, электронейрографию, компьютерную томографию. Лабораторная диагностика включает в себя: анализ крови общий и биохимический, пробу на прозерин.
Лечение будет зависеть от разновидности болезни и степени выраженности симптоматики. Обычно применяют немедикаментозную терапию, назначают и лекарственные препараты, физиотерапевтические процедуры.
Наиболее часто фиксируется приобретенная разновидность недуга, она намного легче поддается терапии.
Причины
Миастения глазная форма врожденного типа появляется из-за генных мутаций, приводящих к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов, выполняющих роль специфического переходника, благодаря которому нерв взаимодействует с мышечными структурами.
Специалисты выделяют ряд определенных факторов, способствующих появлению болезни:
В медицинской практике встречается достаточно много случаев, когда миастеническая слабость мышц проявляется при онкологических аномалиях, локализованных в следующих органах:
К дополнительным причинам возникновения приобретенной миастении относят:
Если описывать патологию более схематично, то можно сказать следующее: отросток нейрона покрыт мембраной, которая пропускает через себя определенные вещества. Именно они играют роль специфических медиаторов, передающих импульс от нервной клетки к мышечным рецепторам. При нарушении их работы связь медиатора с нервно-мышечной передачей сильно затрудняется. И как следствие — разрушение антителами вспомогательных рецепторов.
Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
Миастения относится к числу аутоиммунных заболеваний. Нарушения затрагивают различные группы мышц. Врачи отмечают ежегодный прирост новых случаев заболеваемости. По данным статистики, 5-7 человек из 100 тысяч населения страдают от данной болезни. У женщин миастения диагностируется в 2-3 раза чаще по сравнению с мужчинами. Дебют болезни приходится на возраст 20-30 лет. Точные причины возникновения аутоиммунного расстройства до сих пор не выявлены.
Глазная форма миастении встречается не так часто, в отличие от других видов заболевания. Болезнь имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводятся КТ и МРТ. Новейшие медицинские установки быстро определят локализацию патологического очага в головном мозге. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам проводится в условиях современной лаборатории. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение. Терапевтический план прорабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.
Первые признаки
Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными. Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт. Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.
Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:
Впоследствии патологические изменения нарастают:
В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.
Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.
Симптомы
Основные клинические признаки миастении:
Большинство проявлений в дневное время отсутствуют либо исчезают после полноценного отдыха или сна. Очень хорошо помогает такой способ: закрыть глаза на 5-10 минут, дать им прийти в норму. После этого становятся заметны значительные улучшения четкости зрения. При возвращении к нагрузкам в виде чтения, сидения за компьютером, планшетом или телефоном патологические проявления усиливаются.
Самая безопасная форма заболевания отмечается тогда, когда миастения локализована — она не затрагивает и не поражает ближайшие мышечные структуры и является замкнутой.
Если патология начинает разрастаться, то у человека появляется:
Наличие одного из признаков — это причина незамедлительно обратиться за врачебной консультацией с назначением терапии.
Ученые предлагают большое количество классификаций данного вида патологии, для удобства уместней всего использовать упрощенную версию.
Глазная форма заболевания имеет несколько разновидностей. По этиологическому критерию выделяют:
По степени тяжести бывает:
По характеру течения:
Кроме этого, существует миастения:
Среди людей старше 20 лет симптомы болезни чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин, а после 40 лет соотношение заболевших 1:1.
Диагностика
Глазная форма миастении диагностируется после осмотра у соответствующего специалиста, который:
Обследование больного будет включать:
При подозрении на миастению у всех пациентов проверяется уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору. Результаты анализа являются основанием для постановки диагноза.
Если возникают сложности в определении диагноза и дифференцировании патологии, то назначают проведение игольчатой электромиографии со сдачей биохимического анализа крови.
Для полной проверки врач может попросить пациента совершить следующие действия: быстро открыть и закрыть рот, поднимать голову в положении лежа на спине, простоять в одной позе некоторое время, выполнить приседания, осуществить жевательные действия, чтобы проверить функционирование мышечных тканей в области рта.
Лечение
В случае с глазным типом заболевания неврологи назначают немедикаментозное лечение либо комплексную терапию.
К физиотерапевтическим процедурам стоит отнести:
Глазная форма патологии не предполагает оперативного вмешательства. Хорошо помогает снизить признаки заболевания комплексный подход.
В обязательном порядке рекомендуется хорошо и правильно питаться, не перенапрягаться. Лечение и прогноз будут напрямую зависеть от возраста пациента, характера течения заболевания и от наличия сопутствующих осложнений.
Прогноз
Эта разновидность болезни имеет самый благоприятный прогноз, если были приняты и выполнены все врачебные рекомендации. Другие разновидности патологии способствуют возникновению инвалидности, когда человек теряет:
Очень важно при появлении первых симптоматических отклонений от нормы обратиться в медицинские центры, больницы, пройти качественную консультацию.
Профилактика
Миастения достаточно серьезное заболевание, которое доставляет человеку ощутимый дискомфорт и нарушает зрение. Хорошим способом ее профилактики будет выполнение всех врачебных рекомендаций.
Глазная миастения относится к хроническим заболеваниям, терапия которых должна проходить непрерывными курсами, но качество жизни человека от этого не снижается. Очень важно своевременно диагностировать недуг и принять соответствующие действия по устранению его прогрессирования. Полного излечения от такого вида болезни не наступит, но возможность сгладить основные признаки достаточно высока.
Глазная миастения: лечение и прогнозы
Глазная миастения: лечение и прогнозы
Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.
Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.
Факторы риска. Какой бывает?
Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты. Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно. В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.
Факторами, способствующими развитию патологии, являются:
При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.
Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:
При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.
Причины возникновения
До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.
Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.
Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.
Симптомы
Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:
Наши пансионаты:
При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.
Диагностика
Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:
От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.
Лечение на разных стадиях
Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.
Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.
Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:
При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг. Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта. Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.
Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.
Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.
Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.
При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.
Прогноз
Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.
Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.
При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.
Профилактика заболевания
В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:
Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.
Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:
Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.
Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.
Лечение тяжелой миастении. Часть 3
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/lechenie-tjazheloj-miastenii-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/lechenie-tjazheloj-miastenii.jpg» title=»Лечение тяжелой миастении. Часть 3″>
Галина Кучма, врач УЗИ. Редактор А. Герасимова
В первую очередь для лечения тяжелой миастении применяются медикаментозные препараты.
Лекарства для симптоматического лечения
Все подгруппы тяжелой миастении реагируют на ингибирование ацетилхолинэстеразы.
Тяжелая миастения с применением антител к мышечно-специфической киназе хуже реагирует на симптоматические лечебные препараты, чем другие подгруппы миастении. Ювенильная миастения характеризуется отличным ответом на лечение пиридостигмином.
Доза пиридостигмина подбирается с учетом влияния на мышечную силу, дозозависимых побочных реакций, и чаще всего мешает работе желудочно-кишечного тракта. Типичные побочные эффекты включают диарею, боль в животе, судороги, метеоризм, тошноту, повышенное слюноотделение, задержку мочи и повышенное потоотделение. Поэтому для каждого пациента следует подбирать индивидуальную дозу, которая может меняться в разные дни. Эффекты пиридостигмина остаются неизменными в течение многих лет. Пациентам с легкой формой заболевания, достигшим полной ремиссии с помощью симптоматических лекарств, никакие другие лекарства не рекомендуются
Иммуносупрессивная терапия
Большинству пациентов с миастенией требуется иммуносупрессивная терапия для полного или частичного восстановления физических функций и полного качества жизни. Иммунодепрессанты назначают всем пациентам, которые не реагируют адекватно на лечение только симптоматическими препаратами.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/immunosupressivnaja-terapija.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/immunosupressivnaja-terapija.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/immunosupressivnaja-terapija.jpg» alt=»Иммуносупрессивная терапия» width=»900″ height=»563″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/immunosupressivnaja-terapija.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/immunosupressivnaja-terapija-768×480.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Лечение тяжелой миастении. Часть 3″> Иммуносупрессивная терапия
Иммуносупрессивная терапия первой линии – преднизолон с азатиоприном. Изменение дозировки преднизолона в разные дни часто снижает побочные эффекты глюкокортикоидов, но клинических исследований на эту тему мало. Чтобы болезнь не усугубилась, дозу обычно увеличивают постепенно – с 60 мг до 80 мг в разные дни.
По достижении контроля над симптомами дозу глюкокортикоидов следует постепенно снижать до минимальной эффективной поддерживающей дозы с добавлением симптоматического лечения. которая обычно составляет от 10 мг до 40 мг в разные дни.
Основная цель лечения глазной миастении гравис – предотвратить генерализацию заболевания. Ретроспективные и наблюдательные клинические исследования показали, что монотерапия преднизолоном снижает этот риск. Многие специалисты рекомендуют лечение низкими дозами глюкокортикоидов пациентам с глазной миастенией гравис, у которых есть стойкие симптомы и факторы риска, такие как установленные антитела к рецепторам ацетилхолина, увеличенный тимус, нейрофизиологические доказательства повреждения других мышц (не только глаза).\
Большинству пациентов, получающих преднизолон, дополнительно назначают азатиоприн, поскольку эта комбинация препаратов приводит к лучшим функциональным результатам и меньшему количеству побочных эффектов, чем монотерапия преднизолоном.
Если глюкокортикоиды противопоказаны или пациент отказывается их принимать, может быть назначена монотерапия азатиоприном. Рекомендуемая доза составляет 2-3 мг на килограмм массы тела. Азатиоприн подавляет синтез пурина, тем самым подавляя пролиферацию клеток, особенно В- и Т-клеток. Если возможно, перед лечением азатиоприном следует проверить активность тиопуринметилтрансферазы, поскольку слабая активность этого фермента увеличивает риск побочных эффектов азатиоприна. Этот фермент неактивен всего для 0,3% всего населения, а низкая активность обнаруживается у 10% населения.
Азатиоприн не рекомендуется пациентам, у которых нет активной тиопуринметилтрансферазы, а пациентам с низким уровнем этого фермента следует назначать более низкую дозу азатиоприна. Воздействие азатиоприна на мышечную слабость часто проявляется всего через несколько месяцев после начала лечения, и в этот период пациентам следует назначать другие иммунодепрессанты. Длительное лечение азатиоприном безопасно для пациентов любого возраста.
Многие руководящие принципы рекомендуют для лечения миастении легкой и средней степени тяжести микофенолата мофетил, хотя польза этого препарата не была продемонстрирована в двух краткосрочных проспективных исследованиях=. Этот препарат блокирует синтез пурина и останавливает пролиферацию В- и Т-клеток.
Метотрексат, циклоспорин и такролимус – это иммунодепрессанты второго ряда. Эффекты этих препаратов аналогичны эффектам азатиоприна.
Ритуксимаб – потенциально многообещающий препарат для лечения миастении. Это моноклональное антитело специфически связывается с поверхностным антигеном CD20 в В-лимфоцитах и поэтому эффективно при лечении опосредованных антителами заболеваний, таких как тяжелая миастения. Ритуксимаб также влияет на Т-клетки.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/rituksimab.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/rituksimab.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/rituksimab.jpg» alt=»Ритуксимаб» width=»900″ height=»578″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/rituksimab.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/rituksimab-768×493.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Лечение тяжелой миастении. Часть 3″> Ритуксимаб
Группа экспертов, которая одобрила последние рекомендации по миастении, не смогла прийти к единому мнению о месте ритуксимаба в лечении этого заболевания. Хотя в небольших клинических испытаниях две трети пациентов с тяжелой миастенией, которые не ответили должным образом на преднизолон и азатиоприн, показали значительное улучшение при применении ритуксимаба. Рекомендуемая индукционная доза не установлена. Лечение следует повторить через несколько месяцев, если симптомы повторяются.
При лечении других аутоиммунных заболеваний обнаружен положительный эффект моноклональных антител. Они влияют на функции В- и Т-клеток, комплемента и других иммуноактивных элементов.
У пациентов с миастенией, появившейся в пожилом возрасте или у которых есть антитела к тимоме или мышечно-специфической киназе, с большей вероятностью разовьются наиболее тяжелая форма заболевания. Обычно они требуют длительной иммуносупрессивной терапии, хотя у некоторых пациентов с поздней миастенией гравис течение заболевания более легкое, больше похоже на раннюю миастению.
Показание для иммуносупрессивной терапии – обнаружение антител к мышечно-специфической киназе, тайтину, рецепторам рианодина или Kv1.4. Миастения, характеризующаяся появлением мышечно-специфических антител к киназе, лучше поддается лечению ритуксимабом.
Тимэктомия – еще один метод лечения миастении
Пациентам с миастенией и тимомой следует сделать тимэктомию – операцию по удалению тимуса. Преимущества тотальной тимэктомии продемонстрированы даже у пациентов с ранней миастенией, у которых не была диагностирована тимома.
Основным механизмом патогенеза тимуса при миастении является выработка антител к рецепторам ацетилхолина. В большинстве клинических испытаний сравнивали результаты у пациентов, которым удалили вилочковую железу, и которые не перенесли эту операцию. Результаты почти всех исследований показали, что результат был лучше у пациентов, перенесших тимэктомию. Международное рандомизированное исследование 126 пациентов с ранней или поздней миастенией. подтвердили преимущество ранней тимэктомии у пациентов с генерализованной миастенией, с длительностью заболевания до 3–5 лет, до 60–65 лет и симптомами, плохо контролируемыми препаратами, блокирующими холинэстеразу.
В европейских руководствах рекомендуется ранняя тимэктомия пациентам с ранней миастенией. У таких пациентов обычно наблюдается гиперплазия щитовидной железы. Также следует рассмотреть возможность тимэктомии у детей с миастенией.
Большинство пациентов с поздней миастенией имеют атрофический тимус. Однако гиперплазия щитовидной железы может развиться у более молодых пациентов в группе поздней миастении. Тимэктомию следует рассматривать у пациентов с генерализованной миастенией, у которых есть антитела к рецепторам ацетилхолина и у которых развиваются симптомы в возрасте от 50 до 65 лет, особенно если биомаркеры заболевания аналогичны биомаркерам ранней миастении.
Тимэктомия не проводится в следующих случаях:
Тяжелая миастения: особенности лечения
Пациентов с развивающейся прогрессирующей мышечной слабостью и требующих интубации или неинвазивной вентиляции легких, следует лечить быстродействующими иммунодепрессантами. Тяжелый миастенический криз, проявляющийся быстрым ухудшением состояния пациента и прогрессирующей мышечной слабостью, требует аналогичного лечения.
Нарастающая общая слабость, респираторная, сердечная недостаточность, тяжелая инфекция и сопутствующие патологии приводят к решению о показаниях для лечения миастенического криза в отделении интенсивной терапии. В этом случае мониторинг жизненно важных функций, параметров газов крови имеет ограниченное значение, так как ухудшение состояния пациента может быть очень внезапным и неожиданным, проявляясь в результате миастенического истощения.
Эффективны при лечении тяжелой миастении внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Выбор между этими методами лечения зависит от индивидуальных факторов пациента, клинического опыта и доступности. Внутривенные иммуноглобулины более удобны для пациентов из-за более легких побочных эффектов.
Иногда для пациента может быть эффективным только один метод лечения, а другой – нет. Лечение этими методами следует сочетать с длительной иммуносупрессивной терапией. У некоторых пациентов эффект от лечения может быть отсроченным. Иммуносупрессивная терапия должна сочетаться с интенсивной терапией до тех пор, пока это необходимо для достижения ремиссии.
Миастенический криз с дыхательной недостаточностью в настоящее время является редким заболеванием, а смертность от миастенического криза невысока.
Поддерживающая терапия миастении и последующее наблюдение за пациентами
Пациентам с миастенией, в зависимости от состояния, рекомендуются физические нагрузки низкой и средней интенсивности и программы систематических тренировок. Следует избегать лишнего веса. При появлении глазных симптомов можно использовать глазные средства.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/glaznye-sredstva-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/glaznye-sredstva.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/glaznye-sredstva.jpg» alt=»Глазные средства» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/glaznye-sredstva.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/glaznye-sredstva-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Лечение тяжелой миастении. Часть 3″> Глазные средства
По возможности не следует назначать пациентам с миастенией миорелаксанты, пеницилламин, некоторые антибиотики – фторхинолоны, макролиды, аминогликозиды. Статины могут усугубить миастению, но миастения не является противопоказанием к назначению статинов по мере необходимости. Показания к применению статинов у пациентов с миастенией такие же, как у пациентов без этого заболевания. Если показаны статины, их можно назначить, но требуется бдительность из-за прогрессирования мышечной слабости.
Дыхательная недостаточность из-за слабости диафрагмальных и межреберных мышц представляет собой наибольший риск. Но пациентам с миастенией следует уделять особое внимание дыхательной функции во время любых хирургических вмешательств, в том числе тимэктомии.
Важная часть лечения миастении – оптимальное лечение всех сопутствующих патологий. Это серьезная проблема при лечении пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями.
Пероральный прием пиридостигмина и преднизолона во время беременности безопасен. Новые исследования предоставляют информацию о том, что лечение азатиоприном и циклоспорином также безопасно для беременных. Между тем, микофенолят мофетил и метотрексат противопоказаны беременным из-за риска тератогенных эффектов.
Женщинам после прекращения лечения ритуксимабом рекомендуется избегать беременности в течение 1 года.
Пациенткам с обострением во время беременности можно назначать внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Следует поощрять грудное вскармливание. Транзиторная миастения встречается у новорожденных в 15% случаев из-за антител IgG к ацетилхолину, мышечно-специфической киназе, кроссовер рецептора LRP4 через плаценту.
Резюме
Тяжелая миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся связыванием аутоантител с рецепторами ацетилхолина в нервно-мышечном соединении постсинаптической мембраны и, как следствие, слабостью скелетных мышц.
Всех пациентов с миастенией следует разделить на подгруппы в соответствии с различными симптомами заболевания, и эта классификация определяет выбор тактики лечения.
Лечение первой линии для симптоматического лечения – пиридостигмин, а для иммуносупрессивного лечения – преднизолон с азатиоприном. Тимэктомия должна выполняться пациентам с миастенией, леченным тимомой.
Симптоматическое, иммуносупрессивное, хирургическое и поддерживающее лечение имеют очень хорошие эффекты, поэтому прогноз заболевания с точки зрения мышечной силы, функциональных возможностей, качества жизни и выживаемости хороший.