можно ли вылечить отосклероз
Шумит в ухе? Исключите отосклероз
Нарушение слуха может быть признаком целого ряда заболеваний. Но в случае, если тугоухость прогрессирует без видимой причины и сочетается с шумом в ушах, следует исключить отосклероз. Что это за патология, как её лечить и возможно ли предупредить, нам рассказал врач-оториноларинголог «Клиника Эксперт» Иркутск Анатолий Викторович Семёнов.
— Анатолий Викторович, что такое отосклероз?
— Это специфическое поражение среднего и внутреннего уха. В среднем ухе располагаются слуховые косточки, благодаря которым осуществляется звукопроведение. В норме они подвижны. При отосклерозе мы наблюдаем либо нарушение их подвижности, либо расстройство функционирования звуковоспринимающих структур внутреннего уха вследствие образования лишней костной ткани.
— У кого развивается это заболевание? Есть ли какие-то группы риска?
— Согласно статистике, отосклероз диагностируется примерно у 1 % населения. Причём подавляющее большинство (более 70 %) страдающих этой патологией － представители женского пола молодого и среднего возраста. Обычно начало патологического процесса приходится на период серьёзной гормональной перестройки организма (половое созревание, беременность, менопауза и др.).
— Каковы причины отосклероза?
— К сожалению, причины данного патологического процесса на сегодняшний день до конца не установлены. Однако считается, что к развитию отосклероза могут приводить частые воспалительные заболевания среднего уха (отиты), некоторые патологии обмена вещества, болезнь Педжета. Кроме того, в возникновении отосклероза не исключается фактор генетической предрасположенности, причём болезнь может наследоваться и от отца, и от матери.
— Какие формы отосклероза выделяют и как они проявляются?
— В зависимости от области повреждения и расположения очагов отосклероза выделяют три основные формы заболевания.
Кондуктивный отосклероз считается одной из самых простых форм, так как при ней ухудшается лишь проведение звука. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом плане. При корректном лечении есть возможность временного восстановления слуха.
При смешанной форме отосклероза снижается и способность к звукопроведению, и частично нарушается звуковосприятие. При лечении этой разновидности отосклероза слух возможно восстановить лишь частично.
Если в патологический процесс вовлечена капсула улитки (структура внутреннего уха), говорят о кохлеарной форме заболевания. При этом полностью блокируется способность восприятия звука. Это одна из самых неблагоприятных форм отосклероза, практически не поддающаяся коррекции.
Отосклероз у разных пациентов прогрессирует с различной скоростью. При медленном развитии патологии снижение слуха (от начала процесса до тугоухости 3-4 степени) продолжается 8-10 лет. При молниеносном течении, напротив, тугоухость развивается на протяжении нескольких месяцев в связи с вовлечением в процесс анатомических образований внутреннего уха.
Помимо нарастающего снижения слуха больные при отосклерозе могут жаловаться на фоновый шум в ушах, головокружение при резком повороте головы, тошноту, ощущение заложенности в ухе. Характерно то, что в начале развития патологии снижается проведение низкочастотных звуков, а высокочастотные воспринимаются более обострённо. По мере прогрессирования отосклероза пациенты перестают воспринимать и высокие звуковые частоты.
Усугубление тугоухости часто приводит к развитию неврастенического синдрома у больных – замкнутости, апатии, вялости, нарушению сна. Из-за того, что человек не может полноценно взаимодействовать с окружающими, может развиться депрессия.
— Как обнаружить отосклероз?
— Потеря слуха – симптом значительного числа заболеваний. Как определить, отосклероз ли это? Одним из главных признаков, позволяющих заподозрить эту патологию, можно считать выявленную двустороннюю кондуктивную тугоухость на фоне нормальной проходимости слуховых проходов и нормального состояния барабанных перепонок.
Оценка проходимости слухового прохода производится при осмотре уха отоскопом, а подвижность барабанных перепонок – с помощью тимпанометрии.
Пробы с камертоном и аудиометрия при отосклерозе позволяют оценить остроту слуха, пороги костной и воздушной проводимости звуковых волн, акустические рефлексы.
Объективным методом подтверждения диагноза является компьютерная томография височных костей, позволяющая выявить расположение и распространённость патологических очагов.
— Как лечат отосклероз?
— Существуют консервативные и хирургические методы лечения. Консервативное (безоперационное) лечение показано пациентам с активной стадией отосклероза, когда возможно повторение процесса окостенения структур среднего и внутреннего уха, а также при кохлеарной форме. В этом случае целью терапии становится замедление активности процесса склерозирования костных образований и профилактика стремительной потери слуха.
Хирургические операции и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов или протезов при некоторых формах отосклероза позволяют пациентам нормально слышать на протяжении нескольких лет. К сожалению, практически всегда с течением времени патологический процесс прогрессирует.
— Существуют ли способы предупреждения развития отосклероза?
— Нет. Это связано с тем, что причины и пусковые механизмы развития этого заболевания до конца не изучены.
Следует помнить, что раннее выявление заболевания – залог его успешной коррекции. Поэтому при первых же признаках нарушения слуха рекомендую безотлагательно обращаться за консультацией к специалисту.
Записаться на приём к врачу-отоларингологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
Для справки:
Семёнов Анатолий Викторович
В 1999 году закончил педиатрический факультет Иркутского Государственного Медицинского Университета.
С 1999 по 2000 год проходил интернатуру по специальности «Отоларингология» на базе ОДКБ г. Иркутска в отделении отоларингологии.
В 2005, 2010 и 2014 годах обучался на циклах усовершенствования по отоларингологии и отохирургии.
Врач-оториноларинголог в «Клиника Эксперт» Иркутск. Принимает по адресу: ул. Кожова 9А.
Отосклероз
Причины появления отосклероза
Специфическое поражение среднего и внутреннего уха называется отосклерозом. Заболевание нарушает функционирование структур звукового восприятия внутреннего уха из-за образования лишней костной ткани. Стоит помнить, что потеря слуха может быть признаком различных заболеваний. Если потеря слуха имеет прогресс в развитии без причин, а также сопровождается с шумом в ушах, то стоит отосклероз исключить.
Частые симптомы отосклероза
Отосклероз носит сильную опасность, так как может развиваться без симптомно несколько лет. В этот период идет активный рост костной ткани, проявляя себя в незаметном шуме в ушах. Выяснить наличие заболевания можно только при осмотре врачом отоларингологом.
С момента появления заболевания и ее прогрессирования могут проявляться такие симптомы как:
Когда процесс заболевания усиливается, то все симптомы носят ухудшенный характер, больной перестает слышать и высокие частоты. Когда собеседник, громко говорит, то для заболевшего будет это аналогично шепоту.
Помимо нарушения слуха у пациентов с отосклерозом могут еще дополнительно развиваться невротические расстройства. К ним можно отнести отказ от общения с людьми, вызванное потерей слуха. Это приводит к сильному расстройству личности и полное отстранение от общества. Могут возникнуть перепады настроения, нервоз и апатия. Сон значительно нарушается из-за стойкого гула в ушах.
Независимо от разновидности и факторов заболевания, лечение необходимо начинать максимально раньше, чтобы в будущем не возникли неприятные последствия не только в ушах, но и со стороны невралгии.
Отосклероз. Основания и расположенность к заболеванию
Сегодня точного возникновения болезни так и не известно. Как не искали многие ученые и специалисты. Однако, к самым частым причинам можно отнести следующие факторы:
По разным оценкам, начиная с 27 до 40% всех пациентов, у которых диагностирован отосклероз, наблюдалось предрасположение в семье разного поколения. А также многие имеют врожденные дефекты.
Этой фазе склонны беременные женщины из-за явного нарушения эндокринной системы. А также те, которые ранее страдали болезнью.
К факторам риска можно отнести перенесение инфекций кори, производственной травмы на фоне сильного шума и различные сосудистые заболевания, когда полностью нарушается кровоток уха.
Во время данного типа болезни наблюдается только нарушение звуковой проводимости, развившееся в период прорастания ткани и уменьшение подвижности калипера. Лечение происходит быстро, так как такой прогноз заболевания легче подвержен восстановлению уха.
Для этой формы болезни характерно постепенное ухудшение восприятия звука. Здесь может помочь только хирургическое вмешательство, однако в том случае, если больной вовремя обратился за медицинской помощью. В ином случае, вмешательство бесполезно. Данную фазу не стоит запускать и сразу нужно проконсультироваться со специалистом.
Отосклероз. Методики лечения
К самым основным методам можно отнести консервативное лечение и хирургическое. А вот народные рецепты нетрадиционной медицины смогут только облегчить течение болезни, но не вылечить.
Данный консервативный метод включает в себя прием различных препаратов, физиотерапию с кальцием и витаминами. Это лечение помогает наладить все обменные процессы и снимает сильную или острую боль в ухе.
Применяется только при запущенной форме отосклероза. Это самый эффективный способ справиться и вылечить заболевание в 80-90% всех случаев.
При обнаружении хоть одного симптома, даже легкой потери слуха, необходимо сразу же пройти обследование у врача отоларинголога, чтобы исключить болезнь или начать вовремя лечить ее, предотвратив возникновение более плохих показателей.
Можно ли вылечить отосклероз
а) Слухопротезирование при отосклерозе. Некоторые пациенты могут предпочесть операции использование слухового аппарата. Ношение слухового аппарата влечет минимальные риски, но, очевидно, никак не препятствует прогрессированию отосклероза.
Недостатком этого метода коррекции слуха является тот факт, что если пациент захочет оперироваться в будущем, то на фоне более распространенного процесса шанс осложнений будет выше, а шанс на восстановление слуха — ниже.
Если у пациента до операции имелась выраженная смешанная тугоухость, то в послеоперационном периоде ему также может потребоваться ношение слухового аппарата, но менее мощного и с более качественным звуком.
б) Консервативная терапия отосклероза без операции. Роль консервативной терапии в лечении отосклероза неоднозначна. Она может быть показана пациентам, у которых снижение слуха носит преимущественно нейросенсорный характер.
Shambaugh первым предположил, что фторид натрия может замедлить течение отосклероза. Считается, что этот препарат замедляет или полностью останавливает прогрессирование тугоухости за счет нейтрализации и инактивации гидролитических и протеолитических ферментов губчатой кости.
Фторид натрия способствует созреванию отоспонгиозной ткани за счет снижения ее резорбтивной активности и васкуляризации, приводя к подавлению активного отосклероза.
Для безрецептурного отпуска разрешены препараты натрия фторида Monocal и Florical (Mericon Industries, Peoria, IL). Monocal всасывается в кишечнике, а не в желудке, поэтому его прием может быть сопряжен с меньшим числом побочных эффектов. Данные о рекомендуемых дозировках разнятся, обычно для уменьшения числа побочных эффектов (нарушения пищеварения, аллергический зуд, боль в суставах) предлагают принимать по две таблетки в день.
Флюороз, более тяжелый побочный эффект терапии остеопороза, при таких низких дозах практически не встречается. Женщин детородного возраста нужно предупреждать о том, что препараты фтора могут оказывать тератогенное влияние на плод в течение первых шести недель внутриутробной жизни.
в) Техники операций при отосклерозе. Выполнение стапедэктомии обычно показано пациентам с костно-воздушным разрывом хотя бы в 15 дБ, отрицательном тесте Ринне при исследовании камертоном 512 Гц, уровнем восприятия речи 60% и более, и, конечно, отсутствием медицинских противопоказаний к операции.
Первым следует оперировать хуже слышащее ухо. Ранее операция подразумевала удаление всей подножной пластинки стремени, укрытие овального окна трансплантатом и установку на трансплантат протеза. С изобретением новых технологий, в первую очередь микроборов и лазеров, все чаще стала выполняться стапедотомия (формирование окна в преддверие). Стапедотомия менее травматична и позволяет добиваться лучших результатов.
1. Протезы при стапедэктомии. Для применения в хирургии стремени было разработано множество различных протезов. На сегодняшний день зарекомендовали себя в первую очередь два варианта протезов: пистон по McGee и «ведерная ручка» по Robinson. Перед установкой любого металлического объекта внутрь человеческого тела всегда нужно помнить о том, что он будет являться противопоказанием для магнитно-резонансной томографии.
Безопасно применение неферромагнитных материалов, таких как платина, титан, нержавеющая сталь. Выбор надежного и эффективного протеза в первую очередь зависит от предпочтений и опыта хирурга. Успешно используются самые различные варианты протезов.
2. Лазеры в стапедотомии. Для применения в стапедотомии было адаптировано несколько лазерных технологий. С помощью лазера возможно удалить подножную пластинку стремени с минимальным эффектом вибрации. Также использование лазеров позволяет минимизировать термическую травму перилимфы. Сложные ревизионные вмешательства, которые традиционно сопровождались высокими рисками и имели мало шансов на успех, сейчас выполняются при помощи лазера с хорошим эффектом.
Для применения в хирургии стремени были адаптированы аргонный лазер, калий-титанил-фосфатный лазер (КТР), СО2-лазер. Аргонный и КТР-лазер имеют сходную длину волны и сходные свойства. Длина волны аргонного лазера составляет 488 нм, КТР-лазера — 532 нм. Поскольку длина волны этих лазеров находится в пределах видимого спектра, рабочий пучок и направляющий луч у них совпадают. За счет этого достигается высокая точность всех проводимых вмешательств.
С ними можно использовать и микроманипуляторы, и фиброоптические ручные датчики. Излучение, продуцируемое аргонным и КТР-лазерами, костью и перилимфой поглощается плохо, поэтому длительное использование повышает риск повреждения эллиптического и сферического мешочков.
Длина волны невидимого СО2-лазера составляет 10600 нм. Поскольку его излучение хорошо поглощается и костью, и перилимфой, использование СО, лазера максимально безопасно. Согласно исследованиям, применение этого лазера при открытом преддверии сопровождается повышением температуры перилимфы лишь на 0,3°С. Одно из преимуществ углекислотного лазера при стапедотомии, его высокая поглощаемость перилимфой, позволяет достигать минимальной глубины проникновения излучения, вплоть до 0,01 мм.
Поскольку излучение СО2-лазера находится вне видимого спектра, для его наведения требуется второй пучок для прицеливания (гелий-неоновый, HeNe, 612 нм). Два этих пучка должны быть тщательно откалиброваны. До недавнего времени СО2-лазеры можно было использовать только с микроманипуляторами, но в последнее время появились и фиброоптические системы доставки излучения.
3. Техника стапедотомии. Операция проводится либо под наркозом, либо под внутривенной седацией. Перед операцией пациенту вводят антибиотик и, нередко, кортикостероиды.
После обработки и укрытия операционного поля в наружный слуховой проход и заушную область вводят раствор местного анестетика. Вводить анестетик нужно медленно и тщательно, признаком качественной анестезии и гемостаза является побеление кожи наружного слухового прохода.
Через заушный разрез забирается небольшое количество жировой клетчатки или фрагмент фасции.
В слуховой проход устанавливается ушная воронка, затем ее закрепляют при помощи воронкодержателя. Для обеспечения наилучшего обзора следует использовать воронку максимального размера, помещающуюся в слуховой проход.
Выделяется 6-8 мм гимпаномеатальный лоскут. Барабанную струну следует сохранять. Далее обеспечивается доступ в барабанную полость. Для максимального доступа костное кольцо можно расширить кюреткой или микродрелью до визуализации сухожилия стременной мышцы и нижней части барабанного сегмента лицевого нерва. Затем следует осторожно пропальпировать слуховые косточки, чтобы убедиться в том, что молоточек и наковальня подвижны, а стремя, напротив, фиксировано.
Перед дезартикуляцией наковальне-стременного сустава скальпелем на него нужно воздействовать лазером. Чтобы обеспечить стабильность супраструктурам стремени, после дезартикуляции сустава сухожилие стременной мышцы рассекают лазером. После этого задняя ножка стремени лазером отсекается от подножной пластинки, максимально близко к ней. Это необходимо для того, чтобы ножка не сместилась во время установки пистона.
Если удается визуализировать переднюю ножку, ее также можно отсечь лазером. Затем супраструктуры стремени коротким движением отламываются (в сторону от лицевого нерва) и удаляются.
Небольшую фенестрацию можно выполнить методом «розетки», когда последовательным воздействием лазера создаются небольшие отверстия по 0,2 мм, которые затем постепенно объединяют до размера 0,7 мм. И хотя использование СО2-лазера минимизирует риск повреждения внутреннего уха, необходимо следить за тем, чтобы лазер не прошел через уже созданные отверстия. Особенно опасно истечение перилимфы с формированием «сухого» отверстия.
В отсутствие перилимфы конечные клетки вестибулярного аппарата оказываются незащищенными. Хирурги, использующие лазеры видимого спектра (КТР или аргоновый) должны быть еще более осторожны, потому что их излучение может пройти через перилимфу и вызвать повреждение внутреннего уха.
Затем следует измерить расстояние от наковальни до дефекта в основании стремени. Обычно протезы стремени имеют 4,25 мм в длину и 0,5 мм в диаметре. Такие размеры подходят для 90-95% пациентов. Затем при помощи микрощипцов-аллигаторов протез устанавливается в отверстие в подножной пластинке.
После того, как хирург убедился в том, что протез установлен правильно, его следует прикрепить к наковальне. После этого нужно перейти на большее увеличение и еще раз удостовериться в правильной установке протеза. Фасция, забранная ранее, разделяется на кусочки по 3 мм, которые увлажняются и укладываются вокруг протеза. Перед закрытием барабанной полости очень важно аккуратно подвигать молоточек, чтобы убедиться в подвижности наковальни и протеза.
После этого тимпаномеатальный лоскут укладывается на место. После этого у пациента нужно проверить шепотную речь и убедиться в том, что слух улучшился. После этого на тимпаномеатальный лоскут и барабанную перепонку укладывается Gelfoam, смоченный в физиологическом растворе (Pfizer, New York, NY). Затем в слуховой проход нужно закапать неототоксичные антибактериальные капли, например, бацитрацин. Если пациент живет в одном-двух часах езды от больницы, его можно выписать в этот же день.
4. Интраоперационные особенности. При проведении операций на стремени хирург может столкнуться с определенными анатомическими особенностями полости среднего уха. При их обнаружении в первую очередь всегда нужно думать о безопасности пациента. Никто не будет осуждать хирурга за то, что он прервал операцию, обнаружив персистирующую стременную артерию или низко расположенный лицевой нерв, касающийся стремени.
— Узкая ниша овального окна. Одной из сложных ситуаций в хирургии стремени является узкая ниша овального окна. Эта анатомическая особенность мешает хирургу сделать отверстие достаточного размера и не позволяет убедиться в том, не получилось ли оно слишком узким, ограничивающим подвижность протеза. Для расширения ниши можно испарить лазером примерно 1 мм кости промонториума сразу книзу от стремени. Этот прием позволяет улучшить обзор и упрощает установку протеза.
— Эрозия и подвывих наковальни. Эрозия наковальни достаточно часто встречается при повторных операциях. В такой ситуации хирург должен решить, возможно ли провести реконструкцию остатком самой наковальни, либо же реконструкцию нужно выполнять до молоточка или барабанной перепонки. В некоторых случаях для восстановления наковальни и закрепления протеза можно использовать костный цемент.
При легкой или средней эрозии наковальни можно применять альтернативные протезы, например, пистон Big Easy или протез Robinson, модифицированный по Lippy. При полной эрозии наковальни операцию должен выполнять опытный хирург. В таких случаях протез устанавливают от молоточка до овального окна.
г) Ключевые моменты:
• В большинстве случаев отосклероз проявляется кондуктивной или смешанной тугоухостью. Нейросен-сорная тугоухость встречается очень редко.
• Феномен Кархарта на частоте 2000 Гц возникает из-за того, что при фиксации стремени его колебания в нише окна преддверия становятся менее эффективными (в том числе при звукопроведении по кости). Из-за этого на аудиограмме определяется снижение слуха по нейросенсорному типу.
• Фторид натрия снижает васкуляризацию и резорбгивную активность костной ткани, инактивируя, таким образом, очаги отоспонгиоза.
• И хотя всем пациентам нужно проводить измерение длины протеза, в подавляющем большинстве случаев оптимальной является длина в 4,25 мм.
• Перед завершением операции всегда нужно пропаль-пировать молоточек, чтобы убедиться в подвижности протеза и сохранности звукопроводящего аппарата.
• К основным причинам послеоперационного головокружения относят установку слишком длинного протеза, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вдавление фрагмента основания стремени, репаративную гранулему.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Отосклероз
Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.
МКБ-10
Общие сведения
Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.
Причины отосклероза
На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.
Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.
Патогенез отосклероза
Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.
Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.
Классификация отосклероза
В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:
Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.
Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.
Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.
По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.
Симптомы отосклероза
Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.
Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.
Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.
Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.
Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.
Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).
Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.
Диагностика отосклероза
Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.
Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.
Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.
Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.
Лечение отосклероза
В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.
В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.
Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.
При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.